La Dre Connie Marras donne un aperçu des syndromes parkinsoniens atypiques, soit la PSP et l’AMS

Dr. Connie Marras
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Professeur adjoint de neurologie
Université de Toronto
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Neurologue
Hôpital Western de Toronto
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Les syndromes parkinsoniens atypiques sont définis comme étant des affections neurodégénératives qui ne font pas partie de la maladie de Parkinson.

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) et l’atrophie multisystématisée (AMS) sont des troubles neurodégénératifs qui peuvent ressembler à la maladie de Parkinson dans ses premiers stades, mais qui présentent leurs propres caractéristiques, symptômes et options de traitement. La PSP et l’AMS sont des maladies rares ; chacune touchant seulement cinq ou six personnes sur 100 000, soit environ 3 300 à 4 000 Canadiens au total. La maladie de Parkinson touche plus de 100 000 Canadiens.

Dans le cadre de la Série de webinaires d’experts de 2018 offerte par Parkinson Canada, la Dre Connie Marras a donné en novembre une présentation en ligne (en anglais) qui portait sur les signes, les symptômes et les traitements de la PSP et de l’AMS et a fourni une mise à jour sur les recherches en cours, qui sont porteuses d’espoir pour l’avenir. La Dre Marras est professeure agrégée de neurologie à l’Université de Toronto et neurologue au Centre des troubles du mouvement de l’Hôpital Western de Toronto.

La Dre Marras a commencé le webinaire en définissant l’expression «syndrome parkinsonien» comme étant un syndrome de mouvement anormal, caractérisé par des tremblements au repos, la lenteur, la rigidité et des troubles de l’équilibre.

« Même si une personne ne présente pas tous ces symptômes, le syndrome parkinsonien est un terme utilisé “temporairement” jusqu’à ce que d’autres examens permettent d’établir un diagnostic », a déclaré la Dre Marras.

Dans la majorité des cas, les personnes présentant un syndrome parkinsonien sont atteintes de la maladie de Parkinson. Dans certains cas, les mouvements sont perturbés par un AVC, des médicaments ou d’autres problèmes de santé. Dans d’autres cas de syndrome parkinsonien, une PSP, une AMS ou tout autre syndrome parkinsonien atypique sont présents.

En quoi le PSP et l’AMS diffèrent-elles l’une de l’autre ainsi que de la maladie de Parkinson? Dans le webinaire, la Dre Marras explique comment elles touchent différentes parties du cerveau. Les trois affections touchent les noyaux gris centraux, qui est la région du cerveau qui affecte le mouvement. Dans l’AMS, d’autres zones du cerveau sont touchées, notamment le cervelet, ce qui affecte l’équilibre et la coordination, et le corps cérébral, ce qui affecte les fonctions autonomes, comme la pression artérielle et la fonction de la vessie. Dans la PSP, la partie supérieure du cerveau, le cortex, est affectée, ce qui a une incidence sur les fonctions cognitives et le comportement. La PSP n’a pas d’incidence sur la zone du cerveau qui contrôle la mémoire.

Au niveau microscopique, les processus biologiques des deux maladies diffèrent, car ils impliquent deux protéines différentes. L’AMS implique une accumulation de la protéine alpha-synucléine, tandis que la PSP implique une accumulation de la protéine tau.

« Il existe donc des différences fondamentales entre ces affections, malgré certaines de leurs similitudes », a déclaré la Dre Marras.

À mesure que les maladies progressent, différents symptômes se manifestent, qui reflètent les différentes zones du cerveau touchées. Les symptômes de la PSP peuvent comprendre une perte importante des mouvements oculaires (surtout vers le bas), une déficience cognitive et un comportement impulsif. Les symptômes de l’AMS peuvent comprendre une basse pression artérielle en position debout ou assise, des problèmes de vessie, l’impuissance, des troubles respiratoires nocturnes et des problèmes de coordination.

Symptômes et traitements

Les symptômes et les traitements actuels de la PSP et de l’AMS sont également différents pour les deux maladies et diffèrent également des symptômes et des traitements de la maladie de Parkinson.

Problème d’équilibre

Les problèmes d’équilibre peuvent présenter plus de danger pour les personnes atteintes de la PSP en raison de l’impulsivité.

« Quelqu’un peut soudainement décider d’aller chercher quelque chose dans la pièce ; se lever ensuite rapidement et commencer à traverser la pièce, puis tomber. La personne ne peut pas analyser qu’elle a besoin d’attendre de l’aide pour le faire, affirme la Dre Marras, ce qui fait que la situation est très difficile pour l’aidant. » Cela signifie qu’une surveillance constante peut être nécessaire. La présence d’un trouble cognitif signifie que la personne peut ne pas avoir conscience de son état.

L’équilibre peut aussi constituer un problème dans l’AMS. Malheureusement, la lévodopa n’est pas aussi efficace pour ces affections que pour la maladie de Parkinson. Le traitement consiste habituellement à faire de la physiothérapie et de l’ergothérapie pour assurer la sécurité et optimiser la mobilité de la personne. Des dispositifs de protection comme les protecteurs de hanche et de genou peuvent être utiles.

« Un homme a même porté un serre-tête rembourré qui est utilisé par les joueurs de curling pour protéger leur tête », a ajouté la Dre Marras.

Éventuellement, les déambulateurs et les fauteuils roulants deviennent d’importantes aides à la mobilité. Bien qu’ils soient souvent considérés négativement comme des signes de progression de la maladie, ils aident les gens à se déplacer en toute sécurité et sur de plus longues distances.

Difficultés à avaler

Les difficultés à avaler sont communes aux deux affections. Ce peut être le symptôme le plus dangereux, car il peut causer une pneumonie et des épisodes d’étouffement qui peuvent être mortels. La perte de coordination ou la lenteur des muscles de la déglutition peuvent permettre à la nourriture, aux liquides et à la salive d’entrer dans les voies respiratoires au lieu d’être dirigés vers l’œsophage. Les particules qui pénètrent dans les voies respiratoires peuvent causer des infections et une pneumonie.

La Dre Marras recommande une évaluation par un orthophoniste pour aider à déceler et à gérer ce symptôme.

La décision de poser une sonde d’alimentation est souvent envisagée aux stades plus avancés de cette maladie, lorsque les aidants sont préoccupés par la nutrition et lorsque l’alimentation par la bouche devient très lente ou difficile. La Dre Marras recommande d’avoir une conversation avec la personne atteinte de la maladie au sujet des avantages et des inconvénients d’une sonde d’alimentation bien avant qu’elle en ait besoin, pendant qu’elle est encore capable de prendre une telle décision et de la communiquer.

Troubles de la parole

Les troubles de la parole sont courants dans les deux cas, plus particulièrement dans la PSP. Une personne peut avoir de la difficulté à articuler et la voix peut devenir basse, voire inaudible. Les médicaments ne sont pas très utiles, et le traitement préconisé est habituellement l’orthophonie, qui peut s’avérer coûteuse. Un programme d’exercices autoguidés est offert en ligne. Vous pouvez le trouver en cherchant sur Google LSVT Loud Homework Helper (en anglais seulement). Il exige que la personne possède les capacités cognitives nécessaires et soit motivée à pratiquer. Si la parole est plus altérée, d’autres aides à la communication peuvent être utilisées, comme des tablettes qui permettent de pointer des commandes ou des livres d’images illustrant des demandes courantes. Les cliniques de communication en milieu hospitalier qui ont de l’expérience avec les modes de communication suppléants et alternatifs peuvent aider les personnes à utiliser ces outils.

Changements de comportement et déficience cognitive associés à la PSP

Les changements de comportement et les déficiences cognitives sont souvent des symptômes de la PSP. Les rires, les pleurs ou autres comportements inappropriés, surtout s’ils deviennent perturbateurs, peuvent être traités avec divers médicaments. Mais l’impulsivité causée par la PSP peut être difficile à gérer et peut exiger une supervision constante.

On peut remédier au dysfonctionnement de la fonction exécutive en évitant de faire plusieurs choses à la fois et en mettant l’accent sur la routine. Les activités, comme les programmes de jour, peuvent être bénéfiques tant pour la personne atteinte de PSP que pour l’aidant naturel, car elles offrent des services de stimulation et de relève, respectivement.

Déficience des mouvements oculaires causée par la PSP

Une perte progressive du mouvement des yeux, particulièrement vers le bas, est un symptôme courant de la PSP. Ce symptôme fait en sorte qu’il est difficile pour une personne de voir la nourriture dans une assiette ou de descendre des escaliers. Gérer ce symptôme peut être aussi simple que soulever des objets plus près du niveau des yeux. Si les yeux ne sont pas coordonnés, cela peut entrainer la double vision. Ce problème peut être résolu en couvrant un œil.

Difficultés respiratoires causées par l’AMS

Les cordes vocales peuvent se fermer involontaires, ce qui entraine la production d’un son aigu, généralement pendant le sommeil des personnes atteintes d’AMS. Vous devriez signaler ce symptôme à votre médecin, qui vous fournira une recommandation pour passer une évaluation du sommeil.

Mauvais contrôle de la vessie causé par l’AMS

L’incontinence urinaire (accidents) et la rétention urinaire peuvent être des symptômes de l’AMS. Pour vous aider à remédier à ces problèmes d’incontinence, aller aux toilettes à intervalle régulier et certains médicaments peuvent être utiles. Lorsque l’urine demeure dans la vessie, des infections peuvent survenir. Un examen de vos médicaments pourrait aider à déterminer ceux qui peuvent accroître la rétention urinaire. Vous pourriez également avoir besoin d’un cathéter pour vider votre vessie, de façon intermittente ou permanente.

Recherche

La Dre Marras mentionne que la compréhension des recherches récentes sur la PSP et l’AMS confère deux avantages : La recherche offre de l’espoir pour l’avenir et elle peut encourager les personnes qui participent à des études menées dans le cadre de la recherche.

Selon la Dre Marras, l’un des domaines les plus stimulants de la recherche actuelle sur la PSP concerne les anticorps contre les protéines tau. Deux études nord-américaines au stade d’essai clinique seront menées pour déterminer si un anticorps contre la protéine tau peut ralentir la progression de la maladie en inhibant l’accumulation de la protéine tau.

En France, une étude menée auprès de 160 participants porte sur la qualité de vie des personnes atteintes de PSP et de leurs aidants. « J’ai été très heureuse de voir cette étude en cours, qui examine également l’expérience des aidants naturels. Il est très important de comprendre comment nous pouvons les soutenir aussi », dit la Dre Marras.

Plusieurs études sont en cours sur les façons d’utiliser l’imagerie pour identifier la PSP et l’AMS et les distinguer de la maladie de Parkinson plus tôt.

Des renseignements supplémentaires sur la PSP (en anglais) et l’AMS (en anglais) sont disponibles sur le site Web de Parkinson Canada à l’adresse suivante : www.parkinson.ca. Vous pouvez visionner le webinaire (en anglais) de la Dre Marras et écouter la séance de questions et réponses, à votre convenance, sur la chaîne YouTube de Parkinson Canada. Visitez le Réseau de connaissances pour connaitre les prochains webinaires et accéder aux enregistrements antérieurs.

Si vous souhaitez demeurer informé sur les recherches actuelles sur la PSP et l’AMS ou voulez participer à de telles recherches, la Dre Marras recommande de consulter le site clinicaltrials.gov pour obtenir de plus amples renseignements. Vous pouvez aussi trouver des renseignements sur les essais cliniques et trouver ceux qui sont à la recherche de participants sur le site Web de Parkinson Canada.

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