Les protéines qui contribuent à fournir de l’énergie

Isabella Straub
Université McGill

Toutes les cellules du corps humain ont besoin d’énergie pour soutenir leurs fonctions. Dans la plupart des cas, cette énergie est générée et gérée par de petits organites — les mitochondries — au sein de chaque cellule. Lorsque les mitochondries sont défectueuses, elles ne peuvent plus aider les cellules à survivre, mais certaines cellules du corps, comme les neurones, sont plus sensibles que d’autres à la perturbation des voies mitochondriales.

Les anomalies dans la production d’énergie semblent être responsables d’au moins deux maladies neurodégénératives principales : la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la maladie de Parkinson. Les chercheurs examinent maintenant de plus près deux protéines mitochondriales qui pourraient jouer un rôle clé dans la neurodégénérescence, car les mutations de ces gènes ont été associées à la SLA et à la maladie de Parkinson. Leur nom — coiled-coil — helix-coiled-coil-helix domain-contenant les proteins 2 et 10 (CHD2 et CHCHD10) — reflète leur structure physique.

Pour Isabella Straub, doctorante à l’Université McGill, ce lien n’est qu’un avant-goût de l’intérêt et de la pertinence de ces protéines pour comprendre la nature de la maladie de Parkinson. Après avoir terminé sa maîtrise en Allemagne, son pays natal, Isabella Straub est venue à McGill en raison des travaux de recherche importants qui y sont menés dans le domaine, notamment l’étude du comportement des variantes de CHCHD2 dans les mitochondries, qui pourraient utiliser la même voie que les autres protéines associées à la maladie de Parkinson, comme la protéine Parkin et la protéine PINK1.

Les recherches de Straub sont rendues possibles grâce à une Bourse d’études supérieures du Programme de recherche de Parkinson Canada de 30 000 $ sur 2 ans.

Straub et ses collègues examinent le fonctionnement précis de ces protéines CHCHD.

Ils utilisent des cellules dont les mitochondries contiennent des protéines CHCHD2 génétiquement modifiées que les chercheurs obtiennent à l’aide de l’outil d’édition génétique CRISPR/Cas9 récemment mis au point.

Isabella Straub est en mesure de comparer les cellules normales et celles qui contiennent une seule modification génétique.

De cette façon, les chercheurs pourront tirer des conclusions sur les causes de ces changements dans les cellules du corps. On s’attend à ce que la présence de protéines CHCHD2 soit l’une des principales causes des changements, mais Straub et ses collègues pourront également explorer les nombreuses voies biochimiques susceptibles d’en être responsables.

Pour elle, cette capacité procure au domaine de la génomique certains des outils les plus puissants disponibles pour étudier les maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson.

« C’est comme avoir une gigantesque lampe de poche dans l’obscurité, conclut-elle. Ça vous permet d’examiner les divers processus de la cellule en même temps et d’examiner la façon dont ils sont régulés. »

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